Le neurinome de l'acoustique : une cause de surdité peu connue

Tumeur cérébrale bénigne, le neurinome de l'acoustique peut entraîner une surdité unilatérale totale. Explication de cette maladie méconnue.
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Excroissance de la gaine entourant le nerf de l’audition, le neurinome de l’acoustique se développe lentement, provoquant des symptômes de plus en plus invalidants tels qu’une surdité soudaine ou des pertes de l’équilibre. Tumeur rare, puisqu’elle touche chaque année en France 10 personnes sur un million, elle représente 7% des tumeurs cérébrales. L’apparition de neurinomes étant en hausse, notamment chez des patients encore jeunes, il est nécessaire de savoir le détecter afin de le traiter avant qu’il ne porte atteinte à la vie du patient.

Le neurinome de l’acoustique, qu’est-ce que c’est ?

Le neurinome de l'acoustique, aussi appelé schwannome vestibulaire , est une tumeur non cancéreuse qui se développe sur la huitième paire de nerfs crâniens. Cette paire, comme son nom l’indique, est constituée de deux branches : une branche associée à la transmission du son, le nerf auditif, et l’autre branche à l’envoi d’informations vers le cerveau pour maintenir l’équilibre du corps, le nerf vestibulaire. Cette paire de nerfs relie l’oreille interne au cerveau en passant à travers un canal osseux d’environ 2 cm de long, le conduit auditif interne. C’est à cet endroit précis, sur le nerf auditif, que se développe le neurinome de l'acoustique. Il s’agit en fait d’une croissance anarchique des cellules de Schwann, ces cellules qui entourent et protègent les nerfs. Le neurinome de l'acoustique évolue habituellement lentement sur une période de plusieurs années. Il ne cesse de grandir dans une zone située derrière l'os temporal appelée l'angle ponto-cérébelleux et peut aller jusqu’à déplacer le tissu cérébral. Elargissant lentement le canal auditif interne, il prend alors une forme de poire et pousse le cerveau. Les fonctions vitales peuvent être menacées lorsque la tumeur cause de fortes pressions sur le tronc cérébral et le cervelet.

Quels en sont les symptômes ?

Les principaux symptômes rencontrés sont dus à la compression par la tumeur de plusieurs nerfs. Celle-ci peut causer, outre des altérations importantes de l’audition, des troubles de l’équilibre et de la sensibilité du visage.

Le neurinome de l’acoustique affecte en premier lieu l’audition de manière plus ou moins importante. Il peut provoquer un acouphène unilatéral, une hypoacousie avec mauvaise compréhension, et même entraîner une surdité unilatérale totale.

Il peut aussi être à l’origine de pertes d’équilibre lors de la marche ou lors de mouvements brusques de la tête.

Enfin, il peut provoquer des céphalées ainsi qu’une hémi-anesthésie du visage, c’est-à-dire une sensation de picotements. En effet, une tumeur de taille importante peut appuyer sur le nerf trijumeau, nerf de la sensibilité du visage.

La survenue de l’un de ces symptômes et surtout la combinaison de plusieurs d’entre eux doit faire penser au neurinome de l’acoustique.

Des traitements lourds

Deux options sont offertes aux patients présentant cette tumeur : la radio-thérapie ou la chirurgie. Le choix du traitement dépend bien évidemment de données personnelles, médicales, sociales et économiques. Mais il dépend aussi et surtout de la taille et de l’emplacement de la tumeur.

Ainsi, pour les petites tumeurs ou tumeurs moyennes (jusqu’à 2,5 cm), on orientera principalement le patient vers la radio-chirurgie . Les tumeurs de grande taille (supérieures à 2,5 cm), du fait de la mise en jeu du pronostic vital, sont traitées en urgence par micro-chirurgie.

Qui peut être concerné par le neurinome de l’acoustique ?

Un grand nombre de publications récentes indiquent que le diagnostic de neurinomes de l'acoustique est en hausse. Cela s’explique notamment par les progrès de l'IRM qui sert à diagnostiquer la tumeur sur les patients présentant des symptômes.

La plupart des neurinomes sont découverts chez des patients âgés de 30 à 60 ans, sans aucun antécédent familial. Certes, il existe une maladie héréditaire, la neurofibromatose de type 2 qui peut conduire à la formation de neurinomes de l'acoustique chez les personnes qui en sont atteintes. Néanmoins, la majorité de ces tumeurs apparaissent spontanément, sans aucune preuve d'un modèle pouvant être hérité.

Les patients atteints d’un neurinome, de part la rareté de la maladie, le handicap provoqué par les symptômes et le manque d’informations, se sentent souvent isolés à l’annonce du diagnostic. Les malades tentent de se regrouper et de créer des groupes de parole. Ainsi, le site de France-acouphènes traite, entre autres, de cette maladie et abrite un forum où anciens et nouveaux patients trouvent conseils et soutien.

Sources

france-acouphenes.org

gmfe.free.fr

snof.org

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