Le kuru, maladie à prion des cannibales

A la fin des années 50, des villages de Nouvelle-Guinée ont été décimés par une terrible maladie, le kuru. En cause? Les rites cannibales des tribus Foré.
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En 1957, l'Américain DC Gajdusek, chimiste de formation, et Vincent Zigas, médecin biologiste d'origine estonienne, débarquent en Nouvelle-Guinée (aujourd'hui Papouasie Nouvelle-Guinée). Intrigués par une mystérieuse maladie, le kuru, les deux scientifiques veulent comprendre le mal qui décime l'île océanienne et tenter d'y apporter un remède.

Les tribus Foré, en Nouvelle-Guinée, décimées par la "maladie des tremblements de peur"

Gajdusek et Zigas découvrent l'ampleur des ravages du kuru dans les vallées habitées par les tribus Foré. Dans près de 160 villages peuplés par cette ethnie, la maladie aux tremblements touche essentiellement les femmes (60% des cas) et les enfants (environ un tiers des personnes atteintes). Les ethnies autres que les Foré semblent épargnées par cette terrible maladie qui se caractérise invariablement par les mêmes symptômes.

Le premier signe est le tremblement de tout le corps, d'où le nom kuru signifiant littéralement "trembler de peur" en dialecte Foré. Ensuite, des pertes d'équilibre permanentes obligent les malades à s'aider d'une canne pour tous leurs déplacements. Après une phase d'euphorie -le kuru étant appelé aussi parfois "maladie du rire"- l'état physique des malades se dégrade. Incontinents, ils perdent l'usage de la parole -ou plus précisément la capacité d'articuler- et la faculté d'avaler.

Ces signes peuvent s'accompagner, ou non, d'une démence. En revanche, la mort est certaine et survient en moyenne un an après l'apparition des premiers symptômes. Plusieurs pistes sont envisagées pour expliquer la survenue du kuru: anomalies génétiques, intoxications aux champignons ou par les cendres des volcans de l’île. Il faut attendre le travail de deux anthropologues, Lindenbaum et Glasse, pour que Gajdusek et Zigas ébauchent une explication au kuru.

L'anthropophagie mise en cause

Les tribus Foré possèdent une particularité sociologique: ils pratiquent l'anthropophagie. Lorsqu'un Foré décède, les membres de sa famille mangent son cadavre pour en retirer la force physique et spirituelle. Les parties nobles, les muscles, sont réservées aux hommes. Les parties moins nobles, cerveau et abats notamment, sont destinées aux femmes et aux enfants.

Gajdusek et Zigas, au regard des connaissances dans les années 50 et 60, pensent à un virus présent dans le cerveau des malades et transmis de fait aux femmes et enfants. Toutefois, si une partie de la théorie de Gajdusek et Zigas était erronée - les avancées de la science ont permis de déterminer par la suite qu’un prion est responsable de l’affection-, leurs recherches ont permis d'éradiquer presque totalement le kuru.

Déplaisant fortement à l'administrateur australien de l'île, les rites cannibales étaient interdits, s'estompant progressivement entre 1957 et 1962. La relation entre rites cannibales et survenue de la maladie a mis un point d'arrêt presque immédiat à l'anthropophagie chez les Foré. Et donc à la propagation du kuru dans l'ethnie.

La durée d'incubation (laps de temps entre l'entrée de l'agent pathogène dans l’organisme et l'apparition des premiers signes cliniques) est généralement inférieure à 5 ans. Toutefois, malgré l'interdiction du cannibalisme, le dernier cas a été constaté en 2003, soit plus de 40 ans après la contamination et la fin des rites anthropophages.

Le prion, un agent pathogène très particulier

Le prion signifie "PRoteinaceous Infectious ONly particle" pour particule protéique infectieuse. Cette terminologie est adoptée en 1982 par Stanley Prusiner, récompensé pour ses travaux sur le prion par le prix Nobel de médecine de 1997. Le prion est en réalité une protéine mal conformée, agent pathogène ne renfermant donc ni ADN ni ARN.

Cet agent pathogène si particulier, dont la mise en évidence par Prusiner laissa sceptique de nombreux scientifiques, s'accumule au niveau du système nerveux central. Dans le cas du kuru, le prion était transmis aux femmes et enfants qui mangeaient le cerveau lors des rites cannibales. Absent des muscles, il n’était pas transmis aux hommes.

Les maladies à prion sont regroupées sous le terme d’encéphalites spongiformes (le cerveau ressemble à une éponge en raison de son altération) transmissibles. Les plus tristement célèbres d’entre elles sont l’encéphalite spongiforme bovine, ou maladie de la vache folle, et sa forme humaine appelée maladie de Creutzfeldt-Jakob .

De nombreuses interrogations demeurent encore aujourd'hui sur ces affections étranges. Le diagnostic définitif ne peut être que post-mortem, par l'analyse, en coupe, des tissus neurologiques. Et aucun traitement ne permet de soigner les maladies à prion, dont l'issue est forcément fatale.

Source :

  • L'exemplaire histoire du Kuru , Michel Laurent
  • Le Kuru , Wikipedia

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